Tumor pleure: Vodič kroz bolesti pleuralnog tkiva

Šta je tumor pleure?

Pleura (plućna maramica) je tanka, dvoslojna membrana koja prekriva pluća (visceralna pleura) i unutrašnju površinu grudnog koša (parijetalna pleura) . Prostor između ta dva lista naziva se pleuralna šupljina i normalno sadrži vrlo malo tečnosti koja omogućava nesmetano klizanje pluća pri disanju.

Tumor pleure označava svaku benignu ili (češće) malignu izraslinu koja potekne iz pleuralnog tkiva — bilo iz samih mezotelnih ćelija, bilo iz vezivnog ili potpornih tkiva zida grudnog koša.

Vrste tumora pleure

Tumori pleure mogu se podeliti u primarne i sekundarne na osnovu toga da li potiču iz pleuralnog tkiva ili se šire na pleuru iz drugih delova tela.

1. Primarni tumori pleure

• Maligni mezoteliom. Maligni mezoteliom je najčešći primarni maligni tumor pleure. Obično nastaje kao posledica dugotrajnog izlaganja azbestu, iako se može javiti i bez tog faktora. Ovaj tumor nastaje iz mezotelnih ćelija koje prekrivaju pleuru. Postoje tri glavna histološka tipa: epithelioidni (najčešći), sarkomatoidni i biphasic (mešoviti) .
  
• Solitarni fibrozni tumor pleure. Solitarni fibrozni tumor pleure je benigni tumor koji se obično javlja kao pojedinačni čvor. Iako je benigni, može izazvati simptome zbog pritiska na okolne strukture. U retkim slučajevima, može postati maligni. Ovaj tumor potiče iz fibroblasta i može imati vlaknasti ili meseničasti izgled.
  
• Maligni fibrohistiocitni tumor pleure. Ovaj tumor se javlja vrlo retko i potiče iz fibroblastske i histiocitne populacije u pleuri. Može imati ozbiljne posledice ako postane maligni, ali je to vrlo retko.
  

2. Sekundarni (metastatski) tumori pleure

• Metastatski karcinomi. Sekundarni tumori pleure najčešće predstavljaju metastaze drugih malignih bolesti. Najčešći karcinomi koji metastaziraju na pleuru su:
  
• Karcinom pluća
  
• Karcinom dojke
  
• Karcinom jajnika
  
• Karcinom gastrointestinalnog trakta (npr. debelo crevo) .
  

Ovi karcinomi ulaze u pleuralnu šupljinu putem limfnog ili krvnog sistema i izazivaju pleuralni izliv ili zadebljanje pleure.

• Limfomi, naročito Hodgkinov i ne-Hodgkinov limfom, mogu zahvatiti pleuralni prostor. Ovi tumori mogu biti primarni limfomi pleure, ali češće su sekundarni metastatski tumori koji šire bolest u pleuralnu šupljinu.
  
• Drugi metastatski tumori. Tumori drugih organa, kao što su karcinom jajnika, mali ćelijski karcinom pluća, melanom i sarcom, takođe mogu metastazirati u pleuru.
  

Simptomi tumora pleure

Simptomi tumora pleure mogu varirati u zavisnosti od tipa tumora (primarnog ili sekundarnog), njegove veličine, stadijuma bolesti i drugih faktora. Međutim, mnogi simptomi se javljaju zbog pleuralnog izliva (nakupljanje tečnosti između pleuralnih slojeva) ili kompresije drugih struktura u grudnom košu. Evo najčešćih simptoma:

• Bol u grudima. Tup ili oštar bol koji se pojačava pri disanju ili kašljanju.
  
• Otežano disanje (dispneja) . Problemi sa disanjem zbog pleuralnog izliva ili kompresije pluća.
  
• Suvi kašalj. Uporan kašalj izazvan iritacijom pleure ili pleuralnim izlivom.
  
• Pleuralni izliv. Nakupljanje tečnosti između pleuralnih slojeva, uzrokuje otežano disanje i bol u grudima.
  
• Gubitak telesne mase. Neobjašnjiv gubitak telesne mase, često povezan s oboljenjima poput malignog mezotelioma.
  
• Noćno znojenje i umor. Česti simptomi kod malignih tumora pleure, povezani s napredovanjem bolesti.
  
• Povećanje limfnih čvorova. Povećani limfni čvorovi u toraksu ili blizu pleure, često kod metastatskih tumora.
  
• Problemi sa gutanjem. Teškoće pri gutanju zbog kompresije dijafragme tumorom.
  

Uzroci tumora pleure

Glavni uzroci tumora pleure:

• Dugotrajno izlaganje azbestu. Najvažniji faktor za maligni mezoteliom; latentni period 20-40 godina.
  
• Pušenje. Ne uzrokuje primarni tumor pleure direktno, ali povećava rizik od karcinoma pluća koji često metastazira na pleuru.
  
• Hronične upale i ožiljci pleure. Prethodne tuberkuloze, empijemi ili povrede mogu stvoriti “ožiljke" okruženje sklonije malignoj transformaciji.
  
• Radiološko zračenje grudnog koša, uključujući terapijsko zračenje (npr. za limfom ili rak dojke), može povećati rizik od sekundarnih tumora pleure nakon nekoliko godina.
  
• Rad u industriji hemikalija i metala. Inhalacija staklenih vlakana, silikatne prašine, berilijuma i hronično udisanje hemijskih para povezuju se s mezoteliomom.
  
• Virus SV‑40 (simian virus 40) . Istraživanja sugerišu moguću ulogu u nastanku mezotelioma kod osoba izloženih kontaminisanim vakcinama 1950‑ih i 1960‑ih.
  
• Genetska predispozicija i retke mutacije. Mutacije u genima BAP1 i NF2 mogu povećati osetljivost na mezoteliom čak i pri manjoj izloženosti azbestu.
  
• Metastatsko širenje drugih karcinoma. Najčešće pluća, dojka, jajnici, želudac - primarni tumor nije u pleuri, ali se na nju prenosi krvlju ili limfom.
  

Ovi faktori deluju pojedinačno ili udruženo; najjača veza ostaje azbest, posebno kod ljudi koji su radili u građevini, brodogradnji i rudnicima azbesta.

Dijagnostikovanje tumora pleure

Tumor pleure se otkriva i potvrđuje kroz više koraka, koji obuhvataju klinički pregled, radiološka snimanja i analizu tkiva. Evo najčešćih koraka u dijagnostici:

• Anamneza i fizikalni pregled. Lekar prikuplja podatke o simptomima (kao što su bol u grudima, otežano disanje, kašalj, gubitak težine) i mogućoj izloženosti azbestu, koji je najčešći uzročnik malignog mezotelioma pleure.
• Radiološka dijagnostika:
  Rendgen grudnog koša - često prvi korak; može pokazati zadebljanje pleure, izliva u plućima ili promene u obliku pluća.
• CT skener grudnog koša (kompjuterska tomografija) - daje detaljnije informacije o veličini, položaju i širenju tumora.
  
• MR (magnetna rezonanca) ili PET skener - koristi se za procenu proširenosti bolesti i planiranje lečenja.

Ako postoji tečnost oko pluća, radi se ubod iglom kako bi se uzorak tečnosti analizirao na ćelije raka.
Biopsija pleure. Najvažniji korak za postavljanje definitivne dijagnoze. Uzorak pleuralnog tkiva se uzima:

• Putem torakoskopije (minimalno invazivna procedura pomoću kamere)
• Ili perkutano (iglom kroz kožu pod kontrolom skenera) .

Uzorak se šalje na histopatološku analizu, koja pokazuje tip i prirodu tumora (benigni ili maligni) .

• Imunohistohemija i molekularna dijagnostika. Koriste se za precizno razlikovanje malignog mezotelioma od drugih tumora, kao i za određivanje potencijalnih terapijskih ciljeva.

Lečenje tumora pleure

Lečenje tumora pleure zavisi od nekoliko faktora, uključujući tip tumora, stadijum bolesti, opšte zdravstveno stanje pacijenta i da li je tumor moguće hirurški ukloniti. Najčešći maligni tumor pleure je mezoteliom, a lečenje može uključivati hirurgiju, hemoterapiju, radioterapiju, imunoterapiju i palijativnu negu.

Hirurško lečenje se razmatra kod pacijenata u dobrom opštem stanju i u ranim stadijumima bolesti, kada je moguće ukloniti što veći deo tumorskog tkiva. U zavisnosti od rasprostranjenosti, može se uraditi pleurektomija, kojom se uklanja pleura zahvaćena tumorom, ili radikalnija operacija poput ekstenzivne pneumonektomije, gde se uklanja celo plućno krilo zajedno sa delovima dijafragme i srčane maramice.

Hemoterapija je najčešće korišćena terapija, posebno kada hirurško lečenje nije moguće. Standardna kombinacija lekova uključuje cisplatin i pemetreksed, a terapija može biti primarna ili se koristiti kao dodatak operaciji. U slučajevima kada je tumor pleure sekundarni, odnosno metastatski, izbor lekova zavisi od primarnog tumora.

Radioterapija se uglavnom koristi u palijativne svrhe, za ublažavanje simptoma kao što su bol ili otežano disanje. Ređe se primenjuje kao primarno lečenje zbog osetljivosti okolnog plućnog tkiva na zračenje.

U novije vreme, imunoterapija dobija sve više prostora u lečenju malignog mezotelioma. Lekovi koji podstiču imuni sistem da prepozna i uništi rak, poput nivolumaba i ipilimumaba, pokazali su određene koristi kod pacijenata kojima tradicionalne terapije nisu bile efikasne. Kod uznapredovalih stadijuma bolesti, kada je izlečenje nemoguće, primenjuje se palijativna terapija. Njena svrha je olakšavanje simptoma i poboljšanje kvaliteta života. U okviru toga se mogu primeniti postupci poput pleurodeze, kojom se sprečava nakupljanje tečnosti u plućnoj maramici, kao i simptomatska terapija bola i podrška disanju. Psihološka podrška i palijativna nega igraju važnu ulogu u celokupnom pristupu pacijentu.

Uvek je važno da se plan lečenja pravi individualno, uzimajući u obzir sve medicinske i životne okolnosti svakog pacijenta.